近日，一名身材消瘦的高个儿男孩在父母的陪伴下，来到了济南市第二人民医院眼四科（白内障一科）就诊。男孩儿姓张，今年18岁，身高已近两米，是一名在校高中生。他从小高度近视，尽管一直佩戴眼镜，但也仅能看清两三米远的事物。父母都是老实巴交的农民，从未带他进行过正规治疗，高中阶段由于学习任务重，看书时间长，视力进一步下降，严重影响了他的日常生活和学习。家长经过多方打听比较，了解到济南市第二人民医院是一家拥有百年历史的眼科医院，带小张前来就诊。

眼四科（白内障一科）主任、眼科主任医师王晶对小张进行了详细检查，发现他双眼视力较差，只能看到2,3米远。双眼晶状体半脱位，左眼脱位严重，瞳孔区已看不到晶体的存在。结合他突出的身高、瘦削的身形，纤长的手指，以及心电图检查和家族史，小张患有典型的“马凡综合征”。这是一种常染色体显性遗传病，主要症状会出现在心血管、骨骼、以及眼部等，眼部大约有一半患者由于晶状体悬韧带断裂或松弛出现双侧晶状体脱位且多见于男性。因小张的双眼晶状体脱位十分严重，需要尽快手术。

由于高度近视，长时间佩戴眼镜，小张无法参加剧烈运动，很少与同龄人一起交流玩耍。在与护士交流时，总是不自觉地低着头，问一句答一句。护士长刘燕带领护理团队进行了耐心的沟通和疏导，小张不安的情绪终于有所缓解。他提到自己在学校宿舍的床上常年无法伸直腿睡觉时，为了小张住院期间能休息好，责任护士将他的床尾床挡拆卸，替换成了两把与床高度相近的椅子，并在上面加铺了一床被子以延长病床的长度方便小张伸直腿休息，大男孩儿终于露出了久违的笑容。

小张的病情包括高度近视、晶状体半脱位，又存在心动过速、完全性右束支传导阻滞、主动脉返流、二尖瓣返流等心脏疾病，同时还伴有高血压，手术存在一定的风险。在经过麻醉科评估和内科会诊后，王晶主任团队为他量体定制了一种手术风险小、并发症少的手术方式。医生决定采用1毫米侧切口，通过撕囊吸入晶体皮质，再自微小切口取出脱位的晶体囊袋的手术方案。避免了长时间的大切口操作，降低了术后眼压低、脉络膜脱离甚至视网膜脱离的风险。在王晶主任的精心手术和麻醉、护理团队的密切配合下，术后第二天小张的视力已恢复至0.4。小张和家人对治疗结果非常高兴和满意，“孩子从小就是高度近视，真没想到这次手术能让他视力提高这么多，非常感谢咱医院的专家，我们盼着再来给另一只眼睛做手术！”久违的笑容又洋溢在他青春的脸颊上。

王晶主任提醒马凡综合征患者眼部注意事项：第一，马凡综合征患者常有高度近视，平时应养成良好的用眼习惯，避免长时间近距离用眼，否则会导致近视度数进一步升高。第二，马凡综合征常伴有晶状体悬韧带断裂或松弛出现晶状体半脱位，应避免剧烈运动，防止外伤等导致晶状体全脱位或视网膜脱落风险。第三，马凡综合征眼部的并发症发生在年龄较小的时候，要早发现早治疗，及时佩戴眼镜矫正，防止弱视发生。第四，因马凡综合征合并心血管疾病，骨骼异常，在行眼科手术时要关注高血压及心电图异常，避免致命性并发症发生。（眼四科 刘燕 孟德铃 郭兆瑞）

专家简介：

  王  晶：

     眼四科（白内障一科）主任、主任医师。眼科学硕士，硕士生导师。山东省医学会眼科学分会白内障学组委员，山东省康复医学会视力康复分会白内障学组委员，山东省第一批健康科普专家库成员，山东省医师协会手术培训导师，济南市医学会眼科学分会委员，济南市白内障专业医疗质量控制中心副主任。从事眼科临床和科研工作近30年，有丰富的临床诊疗经验和娴熟的手术技能。擅长白内障相关的临床诊断和治疗，熟练操作小切口手法碎核白内障摘除术、超声乳化手术及各种疑难白内障手术的处理，每年完成白内障手术一千余例，通过山东省卫生厅颁发的扶贫白内障手术医师认证。主研科研课题两项，发明专利一项，目前已发表国家级、省级论文二十余篇，参加编著《实用临床眼科学》一部。

专家门诊时间：周二上午、周四全天

合影留念

王晶主任为患者进行手术

眼四科护理人员想办法为患者加长床铺

眼四科护理人员为患者测量血压